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重链病

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重链病的诊断

诊断

异常重链的检出是诊断的关键,仅依靠临床表现不能确诊。在诊断过程中,医生可根据骨髓检查、X线检查、血清蛋白电泳、免疫蛋白电泳等,排除淋巴瘤、多发性骨髓瘤等疾病。

鉴别诊断

1、淋巴瘤

出现免疫球蛋白升高、发热,淋巴结活检可鉴别。

2、多发性骨髓瘤

可有类似临床表现,多发性骨髓瘤表现为骨痛、溶骨性损害、肾功能损害改变等,骨髓检查及血清蛋白测定可鉴别。

重链病的类型

根据重链类型分类

1、α-重链病

又名免疫增生性小肠病、IgA(免疫球蛋白A)重链病,是重链病中最常见的一种类型。M蛋白(M蛋白是浆细胞或B淋巴细胞单克隆恶性增殖所产生的一种大量的免疫球蛋白或免疫球蛋白片段)为单克隆α链,轻链缺如。

2、γ-重链病

又名IgG(疫球蛋白G)重链病、Fc碎片病、Franklin病,是重链病的一种。M蛋白为单克隆γ链,而轻链缺如。

3、μ-重链病

又名IgM(免疫球蛋白M)重链病。M蛋白为单克隆μ链,但尿中常有κ-轻链。

4、δ-重链病

至今国际上仅有1例报道。M蛋白为单克隆

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